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Honsberg流量开关FF-O15RMS-138/230VAC/1A/5OVA

Honsberg流量开关Pomini 258524-005-5A1

Honsberg流量变送器MR1K-020GM040EFLEX-K-MR1K1KKOG3/4

Honsberg流量开关HD1K-025GMO60

HONSBERG开关VD-015GRO20 06SN046237

Honsberg流量开关UM3K-...G/A

Honsberg流量计UR3K-010GM050

Honsberg流量开关UM3K-010GMO55

Honsberg流量计HD1KO-015 GM010

Honsberg流量计HD1KO-025 GM020

Honsberg流量计HD1KO-025 GM010

Honsberg流量计+航空接头OMN1-F-O08HKO28S 07SN038989 3~

Honsberg流量计HD1KO-020GM030-461

Honsberg流量计OMNI-HD2K-025GMO5

Honsberg流量计OMNI-HD1K-025GM05021

Honsberg电缆KPU-05SG

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Honsberg流量传感器NG-015GA2

Honsberg流量计CF-020GKK85VIS

Honsberg流量计FF-015RMS-12

Honsberg流量计HD1K-010GM020-130

Honsberg流量计HD2KO1-015GM015E

Honsberg流量计HD2KZ-025GMO60E

Honsberg流量计LABO-XF-UO20GKKO8OVRNS

Honsberg流量计OMNI-F-O08HK028IS

Honsberg流量计RRI-O10PI/A7PSP.2E

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Honsberg流量计RRT-O20GM05OE

Honsberg流量开关CM2KO25DMT/DP

Honsberg流量开关CM2K-025HM-SR

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Honsberg流量开关FMOMNI-F-015GKO2

Honsberg流量开关HD2KZ-015GM015E

Honsberg流量开关UR1-032GM-17

“震惊！！！1岁娃娃住院4天花费55万元"。近日，一张住院的照片被上传社交媒体，并以夺人眼球的配词迅速传播。票据显示了一位患者8月下旬在西安交通大学附属第二医院儿科康复病区产生的各项治疗费用，其中，西药费一栏印着550177.2。

但随着医院和患者家长迅速澄清，事实逐渐清晰，外界初指向的问题也不再站得住脚。

据西安交大二附院*公众号9月4日的发布内容，这位不满两岁的患者在两个月前通过基因诊断方法确诊为脊髓性肌症（简称SMA）。在家长签署知情同意后，患者使用了个精准靶向治疗药诺西那生钠。对于药品收费，医院履行零加成规定。

同日，患儿家长也在接受媒体采访时确认，治疗是在知情同意的情况下展开的，不知道的照片是怎样流出的。

然而，这场似是无端而起的风波，却让罕见病药物价格普遍高昂的现实再度被聚焦。

据了解，诺西那生钠目前在中国市场的定价约为55万人民币一剂，而这还是降价之后的价格，去年四起时，诺西那生钠的售价是70万一剂。患者接受注射治疗的年需要6-7剂，此后每年3剂。这是大多数患者家庭无法承受大的开销。

但天价对应的，是的生的希望。

SMA是一种由脊髓运动神经元退行性变导致的遗传性神经肌肉病。罹患这种严重退行性疾病，意味着骨骼肌和全身肌肉随时间推进而不断。常见也严重的I型SMA患者，通常在半岁内发病，如没有及时医学介入，大多在2年内死亡，呼吸衰竭是常见的死因。

在过去的大部分时间，医生只能采取支持性治疗和辅助通气等方法维系SMA患者的生命。

2016年12月，渤健公司的诺西那生钠通过美国食品药品监管局（FDA）批准上市。，这种鞘内注射液直接作用于基因蛋白的合成过程，相当于让SMA患者体内的致命倒计时停了下来。

2019年以后，又有两款技术路线不同的SMA药物问世。其中，诺华公司的静脉输注剂、基因药Zolgensma一次即可完成治疗，市场价定为212.5万美元。这是目前全球单价贵的药物，尚未在中国上市。

罗氏制药旗下基因泰克研发的SMA口服药利司扑兰（Risdiplam）于2020年8月在美国获批。按照患者年龄和所需剂量不同，每年费用约在10到34万美元。国家药监局2020年4月已受理这款SMA新药的上市申请，并在同期开展了国内临床研究。2021年6月17日，该药物获批在中国上市。

天价药，是以患儿的生命对其父母和整个社会进行绑架勒索吗？

罕见病药该不该这样贵，并非只有中国在问这个问题。

2019年5月24日，诺华的那款可令两岁以下SMA患者一针的基因药Zolgensma（中文为诺健生）获得美国食药监局（FDA）上市批准。而公众更为感兴趣的是这款新药再创新高的定价——210万美元（约1300万人民币）一支，世界上单价的药。

天价药引来了大量，Twitter上有人指出：“这是以患儿的生命对其父母和整个社会进行绑架勒索"。波士顿临床经济审查研究所甚给出了评估，认为诺健生更合理的定价应在31到90万美元之间。

此前两年，渤健公司将诺西那生钠的北美市场价格定为年75万美元时，同样曾受到过基于道德的批判和质疑。

SMA药物远非特例，这样的情况在罕见病领域并不罕见，根据不久前的一项统计，贵的5种药物全部是治疗罕见病的孤儿药。

然而，与罕见病药物降价呼声并存的，是另一种巨大的隐忧：不够充分的盈利空间会削弱药企研发罕见病药物的动机和能力。罕见病药物市场的目标人数少，如果上市后没有的保障，药企不投入研发，大多数患者连有药可医的希望都看不到。